慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病(CML),又称慢性髓系白血病,简称慢粒,是发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤。临床上分为慢性期、加速期和急变期,通常进展缓慢,多发生于中老年人群、儿童患病罕见。(据统计我国发病年龄多为45-50岁);

病因

基本病因:

患者9号和22号染色体长臂平衡易位导致Ph染色体形成,从而形成Bcr-Abl融合基因。Bcr-Abl融合基因编码P、P和P融合蛋白,干扰细胞的正常生理功能,导致细胞过度增殖、细胞凋亡受限制,从而引起疾病的发生;

诱发因素:

慢性粒细胞白血病的病因比较复杂,目前较为公认的诱因是电离辐射、接触染发剂等化学制品均可诱导疾病发生,单绝大多数人找不到明确原因。

症状

患者起病缓慢,典型症状乏力、低热、多汗、消瘦、脾大等。有些患者并无明显的症状,仅在常规体检中发现外周血异常增高。慢性期:90%-95%患者出诊时为慢性期。主要表现疲乏无力、精神萎靡、消瘦、食欲不振、早饱、左上腹不适、脾脏肿大等症状;加速期:患者消耗性症状增加,如出现不明原因的发热、盗汗、消瘦等,部分患者出现骨关节疼痛、脾脏迅速肿大伴压痛、淋巴结迅速肿大、贫血逐渐加重。急变期:患者出现不明原因发热,脾脏进一步肿大,部分患者出现骨痛及髓外肿物浸润现象,如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块等。

诊断标准

01

白细胞数升高,血红蛋白下降,血小板多数增高

02

外周血中出现髓系不成熟细胞

03

骨髓细胞形态学检查显示骨髓明显增生或极度增生,以粒系为主。

04

细胞遗传学或分子学检查发现Ph染色体和(或)Bcr-Abl融合基因存在。相关检查:1、血常规(医生根据血常规和白细胞分类,判断疾病时期、治疗是否有效;)2、骨髓细胞形态学检查(进行疾病分期及判断治疗是否有效重要指标)3、细胞遗传学检查(确诊慢粒的必备条件之一)4、分子学检查(确诊慢粒的必备条件)5、生化检查(患者可出现血清乳酸脱氢酶和尿酸水平升高的生化异常,治疗药物也会引起肝肾功异常)

治疗

酪氨酸激酶抑制剂是主要药物,口服给药,方便并且耐受性较好,疾病控制率高,绝大数患者生存期接近常人,生活质量显著改善,但需要长期甚至终身服药;酪氨酸激酶抑制剂

第一代

伊马替尼:第一代靶向BCR-ABL融合基因编码的融合蛋白药物,通过抑制细胞增殖、诱导细胞凋亡达到控制白血病目的;

第二代

尼洛替尼、达沙替尼、博苏替尼、拉多替尼等:与伊马替尼相比第二代可以快速获得细胞遗传学和分子学反应,特别是深层分子学反应,对于慢性期中、高危患者更为有效,降低疾病肯能性更大,但生存期无显著差异;

第三代

普纳替尼等:比第二代更强效,同时也具有心血管事件和血栓等不良反应。

干扰素、羟基脲也会应用于部分患者目前,异基因造血干细胞移植是唯一能够根治慢性粒细胞白血病的方法。由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,需要在专业医生指导下结合个人情况选择合适药物并定期检测健康状况;

预后

绝大数慢性期和加速期患者酪氨酸激酶抑制剂治疗预后良好,长期生存者超过80%;急变期患者仅用酪氨酸激酶抑制剂或化疗生存期较短,多为数月,少数超过1-2年,异基因造血干细胞移植可以使40%-50%的患者长期生存。

日常护理

家庭护理:

注意休息,避免劳累,适量运动,合理饮食,绝大数患者的日常生活和工作不受任何影响;

多于其他患者沟通,得到家庭、社会的支持,缓解心里压力,积极对抗疾病;

特殊注意事项:

规律服药,不要随意减停药;

不要自行服用中药、保健品和不合法的“抗癌药物”;

出现不良反应要与医生沟通,多数情况下可以得到控制后或缓解;

医院监测、随访;

疾病预防

由于病因尚不确定,因此尚无有效预防措施,避免潜在危险因素有利于降低发病风险,如避免高剂量辐射,避免接触装修、染发等化学药品,戒烟等。健康饮食、规律作息、规律运动,提高自身免疫力,也能一定程度上预防疾病的发生。

信息来源于百度健康医典

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